肺胞蛋白症の患者における感染による死亡率の上昇は，同症にみられる顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）に対する高濃度の自己抗体と関連している．好中球機能が肺胞蛋白症の患者において障害され，その機能異常は GM-CSF 自己抗体によって引き起されるという仮説を検証した．

肺胞蛋白症の被験者 12 例，健常な対照被験者 61 例，嚢胞性線維症または末期肝疾患のいずれかを有する対照被験者 12 例を検討した．また，GM-CSF^－/－マウスと対照野生型マウスも検討した．無刺激の基礎好中球機能，抗菌機能を増強する GM-CSF によるプライミング後の好中球機能を評価し，また高度に精製した GM-CSF 自己抗体が in vitro と in vivo において健常好中球機能に及ぼす影響を評価した．

肺胞蛋白症の被験者の好中球は，正常な微細構造と分化マーカーをもつが，基礎機能と GM-CSF プライミング後の抗菌機能は障害されていた．また，GM-CSF^－/－マウスでは基礎好中球機能が低下していたが，GM-CSF プライミング後の機能は障害されていなかった．肺胞蛋白症に特徴的な好中球機能異常は，健常対照被験者の血液検体を肺胞蛋白症患者からアフィニティー精製した GM-CSF 自己抗体とインキュベーションすることで用量依存的に再現された．野生型マウスへのマウス GM-CSF 抗体の投与も，好中球機能障害を引き起した．

GM-CSF 自己抗体の存在により，肺胞蛋白症の患者では好中球の抗菌機能が低下している．これらの自己抗体の作用は，GM-CSF が好中球機能の不可欠な制御因子であることを示している．