グッドパスチャー病では，血中自己抗体は糸球体基底膜（GBM）に存在する IV 型コラーゲンの非コラーゲン性-1（NC1）ドメインに結合する．組織に結合した自己抗体のエピトープの特異性および分子構造は明らかにされていない．アルポート移植後腎炎は，GBM に対するアロ抗体が介在し，アルポート症候群患者の一部で腎移植後に発症する．抗 GBM 糸球体腎炎の発症機序に関する手がかりを見出す目的で，グッドパスチャー病とアルポート移植後腎炎とで，抗体エピトープのコンフォメーションを比較した．

酵素免疫測定法（ELISA）を用いて，NC1 ドメインに対する，血中自己抗体と腎臓に存在する抗体の特異性を検討した．血中抗体は，グッドパスチャー病患者 57 例で検討し，腎臓に結合した抗体は，グッドパスチャー病患者 14 例とアルポート移植後腎炎患者 2 例で検討した．主要なエピトープ領域の分子構造は，キメラ分子とα345NC1 6 量体 3 次元モデルを用いて推定した．

グッドパスチャー病患者では，腎臓と肺において，自己抗体はα3NC1 単量体とα5NC1 単量体に結合し（α4NC1 単量体に結合するものは少ない），α3NC1，α5NC1 単量体が自己抗原であることが示された．抗 GBM 疾患の診断時の高い抗体価は，最終的な腎機能喪失に関連していた．抗体は，α5NC1 単量体の E_A 領域およびα3NC1 単量体の E_A，E_B 領域にある特定のエピトープに結合したが，ネイティブのα345NC1 交差結合 6 量体には結合しなかった．一方，アルポート移植後腎炎患者では，アロ抗体は正常な 6 量体中のα5NC1 サブユニットの E_A 領域に結合し，6 量体が解体すると結合は減少した．

グッドパスチャー病の発症は，α345NC1 6 量体の 4 次構造の変化を伴う自己免疫の「コンフォメーション障害」とみなすことができるのかもしれない．この障害が，α3NC1，α5NC1 サブユニットにおける病原性のコンフォメーション変化を引き起こし，自己免疫応答を誘発すると考えられる．（米国国立糖尿病・消化器病・腎臓病研究所から研究助成を受けた）