鎌状赤血球症の成人における肺高血圧症の有病率と特徴は，明確に確立されていない．

前向き研究において，フランスの紹介センターで鎌状赤血球症の外来患者 398 例（平均年齢 34 歳）を評価した．全例にドップラー心エコー検査を行い，三尖弁逆流ジェット速度（tricuspid-valve regurgitant jet velocity）を測定した．三尖弁逆流ジェット速度 2.5 m/sec 以上を基準に肺高血圧症が疑われた 96 例に右心カテーテル検査を行った．平均肺動脈圧 25 mmHg 以上を肺高血圧症と定義した．

三尖弁逆流ジェット速度 2.5 m/sec 以上の有病率は 27%であったのに対し，カテーテル検査により確定された肺高血圧症の有病率は 6%であった．肺高血圧症の検出における心エコー検査の陽性適中率は 25%であった．肺高血圧症の診断が確定した 24 例のうち，11 例で肺毛細血管楔入圧が 15 mmHg 以下（前毛細血管性肺高血圧症を示唆）であった．診断が確定した患者はその他の患者と比較して，年齢が高く，機能的能力が低く，脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体 N 端フラグメント（NT-proBNP）濃度が高かった．一方，三尖弁逆流ジェット速度が 2.5 m/sec 以上で肺高血圧症ではない患者と，三尖弁逆流ジェット速度が 2.5 m/sec 未満の患者の臨床特性は類似していた．

鎌状赤血球症の成人を対象としたこの研究において，右心カテーテル検査により確定された肺高血圧症の有病率は 6%であった．心エコー検査単独での評価では，肺高血圧症の陽性適中率は低かった．（フランス保健省，パリ公立病院協会から研究助成を受けた．ClinicalTrials.gov 番号：NCT00434902）