肺ランゲルハンス細胞組織球症は成人におけるまれな間質性肺疾患である．この疾患は，予想できない経過をたどり，また悪性新生物が発現しやすくなることと関連しているかもしれない．

われわれは，組織病理学的に肺ランゲルハンス細胞組織球症と確認された成人 102 例について，患者の生存状態と癌が診断されていたかどうかを確かめるために，患者の記録を再検討した．生存患者の健康状態は，36 項目による一般健康調査法（36-Item Short-Form General Health Survey）により評価した．肺ランゲルハンス細胞組織球症と診断された後の生存期間と関連する可能性のある要因は，Cox の比例ハザードモデルによって分析した．

追跡調査期間の中央値は 4 年であった（範囲 0～23）．死亡は 33 例あり，うち 15 例は呼吸不全に起因するものであった．6 例の血液系悪性腫瘍が診断された．全生存期間の中央値は 12.5 年であり，これは，性別と出生暦年が同一な人で期待される期間よりも有意に短かった（p＜0.001）．単変量解析において，より短い生存期間を予測する変量には，より高齢なこと（p＝0.003），1 秒量（FEV₁）がより低いこと（p＝0.004），残気量がより多いこと（p＝0.007），努力性肺活量に対する FEV₁ の割合がより低いこと（p＝0.03），一酸化炭素拡散能が低下していること（p＝0.001）が含まれていた．

肺ランゲルハンス細胞組織球症の成人の生存期間は，一般人口における生存期間に比較して短く，呼吸不全がそのような患者における死亡の相当大きな比率を占めている．