ネランドミラスト（nerandomilast；BI 1015550）は，ホスホジエステラーゼ 4B を優先的に阻害する経口薬であり，抗線維化作用と免疫調節作用を有する．ネランドミラストは，特発性肺線維症の進行を抑制することが示されているが，特発性肺線維症以外の，線維化を伴う間質性肺疾患の進行性の経過（進行性肺線維症）に対する効果を評価する必要がある．

第 3 相二重盲検試験で，進行性肺線維症患者を，ネランドミラスト 18 mg を 1 日 2 回投与する群，ネランドミラスト 9 mg を 1 日 2 回投与する群，プラセボを投与する群に 1：1：1 の割合で無作為に割り付けた．無作為化は，基礎治療（ニンテダニブ 対 なし）と，高解像度 CT 上の線維化パターン（通常の間質性肺炎様パターン 対 その他のパターン）で層別化して行った．主要評価項目は，52 週の時点での努力肺活量（FVC；単位は mL）の，ベースラインからの変化量の絶対値とした．

1,176 例がネランドミラストまたはプラセボの投与を 1 回以上受けた．43.5%がベースライン時に基礎治療としてニンテダニブを服用していた．52 週の時点での FVC の補正後の平均変化量は，ネランドミラスト 18 mg 群で －98.6 mL（95%信頼区間 [CI] －123.7～－73.4），ネランドミラスト 9 mg 群で －84.6 mL（95% CI －109.6～－59.7），プラセボ群で －165.8 mL（95% CI －190.5～－141.0）であった．ネランドミラスト 18 mg 群とプラセボ群との補正後の差は 67.2 mL（95% CI 31.9～102.5，P＜0.001）であり，ネランドミラスト 9 mg 群とプラセボ群との補正後の差は 81.1 mL（95% CI 46.0～116.3，P＜0.001）であった．もっとも頻度が高かった有害事象は下痢であり，ネランドミラスト 18 mg 群では 36.6%，ネランドミラスト 9 mg 群では 29.5%，プラセボ群では 24.7%で報告された．重篤な有害事象の発現割合は 3 群で同程度であった．

進行性肺線維症患者にネランドミラストを投与した場合，52 週の期間中の FVC 低下は，プラセボを投与した場合よりも小さかった．（ベーリンガーインゲルハイム社から研究助成を受けた．FIBRONEER-ILD 試験：ClinicalTrials.gov 登録番号 NCT05321082）