マルファン症候群の患者では，大動脈起始部の人工移植片および人工弁での置換術が，動脈瘤の破裂や大動脈解離による早期死亡を防ぐ可能性がある．そこで，われわれは，この手術手技の治療成績を，経験豊かな外科施設 10 施設において再評価した．

マルファン症候群の患者に対する大動脈起始部の置換術は，合計で 675 例に実施されていた．生存率および無病生存率を算出して，それらの生存率曲線を描いた．また，危険因子は多変量回帰分析によって求めた．

30 日目までの死亡率は，待機血行再建術を受けた 455 例の患者では 1.5%，至急血行再建術を受けた 117 例の患者では 2.6%（外科の診療を受けてから 7 日以内），緊急血行再建術を受けた 103 例の患者では 11.7%（外科の診療を受けてから 24 時間以内）であった．これらの 675 例の患者のうち，上行大動脈を巻き込んだ大動脈解離が発生していたのは 202 例（30%）であった．大動脈解離の患者で，大動脈の直径が測定されていた 158 例の成人患者の 46%は，動脈瘤の直径が 6.5 cm 以下であった．遅発死亡（術後 30 日以降の死亡）は 114 例であった; 遅発死亡の主な死因は，残存大動脈の解離または破裂（22 例）と不整脈（21 例）であった．死亡のリスクは，術後 60 日目までがもっとも高く，その後急激に低下し，術後 1 年目が終了するまでには一定の水準になった．

大動脈起始部の待機置換術は，手術による死亡率は低い．これとは対照的に，通常は急性の大動脈解離が適応である緊急血行再建術では，手術に関連した早期死亡率がかなり高い．大動脈解離の成人患者のほぼ半数が，手術時に直径が 6.5 cm 未満の動脈起始部を有していたことから，マルファン症候群の患者に対しては，大動脈の直径がこれよりもかなり小さい場合には，大動脈瘤の予防的血行再建術を行うのが賢明かもしれない．