ORIGINAL ARTICLES

• 血友病 A で出血を予防するためのエミシズマブ定期投与
  Emicizumab Bleeding Prophylaxis in Hemophilia A

  エミシズマブは，活性型第 IX 因子と第 X 因子に結合して橋渡しをすることで，欠乏している第 VIII 因子の機能を再現する．エミシズマブの定期投与試験で，週 1 回または 2 週ごとのエミシズマブ投与により，定期投与を行わない場合と比較して出血率が低下した．

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• 結核における抗菌薬感受性
  Antimicrobial Susceptibility in TB

  治療前の結核菌分離株において，標準耐性限界値を超えないイソニアジドまたはリファンピンの最小発育阻止濃度の低下を評価したところ，MIC 高値は，MIC 低値と比較して再発のリスクがより高いことに関連した．

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• ポリオの世界的根絶に向けた前進
  The March to Global Eradication of Poliomyelitis

  野生株ポリオウイルスの伝播はほぼ止められている．ポリオを根絶するには，ワクチン由来ポリオウイルスの伝播を止めることにも取り組む必要がある．2016 年 4 月に世界で同時に行われた血清型 2 型経口ポリオウイルスワクチン使用中止をふまえて，根絶を達成するための戦略が分析されている．

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• 進行型多発性硬化症に対する小分子による治療
  Small-Molecule Treatment of Progressive MS

  抗炎症性小分子薬であるイブジラストが，進行型多発性硬化症患者を対象とした第 2 相試験で検討された．96 週間の脳の萎縮率はイブジラストのほうがプラセボよりも低かった．イブジラストの副作用には消化器症状や抑うつなどがあった．

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REVIEW ARTICLE

• ランゲルハンス細胞組織球症
  Langerhans-Cell Histiocytosis

  かつては組織球症 X として知られ，現在はランゲルハンス細胞組織球症と呼ばれる疾患のスペクトラムは，ERK 経路の活性化（BRAF V600E 変異を含む）や，骨，皮膚，肺，下垂体などに現れる多様な臨床症状を特徴とする．

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CLINICAL IMPLICATIONS OF BASIC RESEARCH

• 胆汁，免疫，肝細胞癌
  Bile, Immunity, and Hepatocellular Carcinoma

  肝細胞癌のモデルマウスでは，胆汁酸は，肝類洞内皮細胞によるケモカインリガンドの発現に影響を及ぼし，それが，ある種のナチュラルキラー細胞がどの程度存在するかに影響を及ぼし，肝細胞癌の負担を軽減させる．

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PERSPECTIVE

• 死に直面した Paul から学んだ人生の教訓
  Life Lessons from Paul in the Face of Death

  ユダヤ人教師であった弟の Paul は，広範な遠隔転移を伴う大腸癌の診断を受けた後に，医学によって与えられた時間のなかで，われわれに 3 つの教訓を教えてくれた．それは，前を向いて生きるために過去を振り返ること，自分の務めを果たすこと，目標をもつことである．

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