エポプロステノール（プロスタサイクリン）の持続静注は，原発性肺高血圧症の有効な治療の一つである．しかしながら，この治療法には，中心静脈カテーテルを恒久的に留置しておく必要であり，これには重篤な合併症を発症させる危険性が伴う．最近，重症肺高血圧症の代替療法として，安定なプロスタサイクリン類似化合物の一つであるイロプロスト（iloprost）噴霧剤が導入された．

原発性肺高血圧症の患者を対象として，運動耐容能と血行動態変数に対するイロプロスト噴霧剤の効果を 1 年間評価した．

原発性肺高血圧症の 24 例に，イロプロスト噴霧剤を，1 日用量を 100 μg または 150 μg として，少なくとも 1 年間投与した．6 分間の歩行試験での平均（±SD）歩行距離は，試験開始時には 278±96 m であったのが，試験開始から 12 ヵ月後には 363±135 m に延長した（p＜0.001）．これと同期間に，イロプロスト吸入前の平均肺動脈圧は 59±10 mmHg から 52±15 mmHg に下降し（p = 0.006），心拍出量は 3.8±1.4 L/分から 4.4±1.3 L/分に増加し（p = 0.02），肺血管抵抗は 1,205±467 dyn 秒/cm^-5 から 925±469 dyn 秒/cm^-5 に減少した（p＜0.001）．この治療は全般的に忍容性良好であったが，一部の患者に軽度の咳嗽，軽微な頭痛，顎痛が発現した．

原発性肺高血圧症の患者に対するイロプロスト噴霧剤による長期治療は，安全であり，運動耐容能と肺血行動態に持続的な効果がある．